malattia sindrome di Zollinger-Ellison

sindrome di Zollinger-Ellison è una rara condizione in cui uno o più tumori si formano nel pancreas o la parte superiore del piccolo intestino (duodeno). Questi tumori, chiamati gastrinomi, secernono grandi quantità di gastrina ormone, che provoca lo stomaco a produrre troppo acido. L’eccesso di acido porta poi a ulcere peptiche, nonché a diarrea e altri sintomi.

sindrome di Zollinger-Ellison (ZES) è rara. La malattia può verificarsi in qualsiasi momento della vita, ma le persone sono di solito diagnosticata tra i 20 ei 50. farmaci per ridurre l’acidità di stomaco e guarire le ulcere è il solito trattamento per la sindrome di Zollinger-Ellison.

Sintomi

Segni e sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison possono includere

Dolore addominale; Diarrea; Bruciare, dolorante, rosicchiare o disagio nel vostro addome superiore; reflusso acido e bruciore di stomaco; Nausea e vomito; Sanguinamento nel tratto digestivo; la perdita di peso non intenzionale; Diminuzione dell’appetito

Consulta il medico se si dispone di una persistente, bruciore, dolore o rosicchiare il dolore nel vostro addome superiore, soprattutto se hai anche sperimentato la nausea, vomito e diarrea.

Informi il medico se hai utilizzato over-the-counter farmaci che riducono l’acidità come omeprazolo (Prilosec), cimetidina (Tagamet), famotidina (Pepcid) o ranitidina (Zantac) per lunghi periodi di tempo. Questi farmaci possono mascherare i sintomi, che potrebbe ritardare la diagnosi.

La causa esatta della sindrome di Zollinger-Ellison rimane sconosciuta. Ma la sequenza di eventi che si verifica nella sindrome di Zollinger-Ellison è chiara. La sindrome inizia quando un tumore (gastrinoma) o tumori si formano nel pancreas, nel duodeno o linfonodi adiacenti al pancreas.

Essere a conoscenza di eventuali restrizioni pre-appuntamento. Quando si effettua la nomina, lasciate che il personale del vostro medico se si prendono tutte le medicine. Alcuni farmaci che riducono l’acidità, come gli inibitori della pompa protonica o H2 antagonisti, possono alterare i risultati di alcuni test utilizzati per diagnosticare la sindrome di Zollinger-Ellison. Tuttavia, non interrompere l’assunzione di questi farmaci senza consultare il medico .; Scrivete tutti i sintomi che hai incontrato, compresi quelli che possono sembrare estranei .; Scrivete tutte le informazioni personali, comprese le eventuali maggiori sollecitazioni o cambiamenti di vita recenti. Anche scrivere ciò che si conosce della storia medica della vostra famiglia .; Fate una lista di tutti i farmaci, vitamine o integratori che stai prendendo .; Scrivete una lista di domande da porre al medico.

Il pancreas si siede dietro e sotto lo stomaco. Produce enzimi che sono essenziali per digerire il cibo. Il pancreas produce anche diversi ormoni, tra cui l’insulina, un ormone che aiuta a controllare il livello di glucosio nel sangue.

Qual è la causa più probabile dei miei sintomi ?; C’è qualche altra spiegazione possibile per i miei sintomi ?; Quali esami sono necessarie per confermare la diagnosi? Come devo prepararmi per i test ?; Quali cure sono disponibili per la sindrome di Zollinger-Ellison, e che mi consigliate per me ?; Ci sono restrizioni dietetiche che devo seguire ?; Quante volte ho bisogno di tornare per appuntamenti di follow-up ?; Qual è la mia prognosi ?; Ho bisogno di vedere uno specialista ?; Esiste una alternativa generico per il farmaco che ha prescritto per me ?; ci sono siti web che si consiglia di imparare di più sulla sindrome di Zollinger-Ellison ?; Sono altri problemi medici più probabile che si verifichi perché ho la sindrome di Zollinger-Ellison?

Le cause

succhi digestivi da parte del pancreas, del fegato e della cistifellea mix nel duodeno, la parte del piccolo intestino accanto al tuo stomaco. Questo è dove la digestione raggiunge il suo picco.

I tumori che si verificano con la sindrome di Zollinger-Ellison sono costituiti da cellule che secernono grandi quantità di gastrina, che a sua volta provoca lo stomaco a produrre troppo acido. L’acido eccessiva porta poi a ulcere peptiche e, talvolta, a diarrea.

Oltre a causare la produzione di acido in eccesso, i tumori sono cancerosi (maligni). Anche se i tumori tendono a crescere lentamente, il tumore può diffondersi altrove – più comunemente ai linfonodi vicini o il fegato.

La sindrome di Zollinger-Ellison può essere causato da una malattia ereditaria chiamata neoplasia endocrina multipla, tipo 1 (MEN 1). Le persone con MEN 1 hanno anche tumori delle ghiandole paratiroidi e possono avere tumori in loro ghiandola pituitaria.

Circa il 25 per cento delle persone che hanno gastrinomi li hanno come parte degli uomini 1. Possono avere anche avere i tumori del pancreas e altri organi.

Fattori di rischio

Il pancreas è un grande organo che si trova orizzontalmente nella parte superiore dell’addome dietro lo stomaco.

Quando hai iniziato ad avvertire i sintomi ?; Avete sintomi tutto il tempo, o sono loro vanno e vengono ?; Come gravi sono i sintomi ?; C’è qualcosa rendere i sintomi meglio ?; Avete notato qualcosa che fa peggiorare i sintomi ?; Avete mai stato detto che ha un’ulcera allo stomaco? Come è stato diagnosticato ?; Avete o ha qualcuno in famiglia mai stata diagnosticata neoplasia endocrina multipla, tipo 1 ?; Avete o è qualcuno nella vostra famiglia è stato diagnosticato un problema paratiroidi, tiroide o dell’ipofisi ?; Ti è stato mai detto di avere di calcio nel sangue?

Preparazione per il vostro appuntamento

Se si dispone di un parente di sangue, come un fratello o genitore, con MEN 1, è più probabile che avrete la sindrome di Zollinger-Ellison.

Storia medica. Il medico le chiederà circa i segni ed i sintomi e rivedere la vostra storia medica .; Analisi del sangue. Un campione di sangue viene analizzato per vedere se hanno elevati livelli di gastrina. Mentre elevata gastrina può indicare tumori nel pancreas o del duodeno, può anche essere causato da altre condizioni. Ad esempio, gastrina può anche essere elevato se il vostro stomaco non è fare l’acido, o che cerchiate l’assunzione di farmaci che riducono l’acidità, come gli inibitori della pompa protonica .; È necessario digiunare prima di questo test e potrebbe essere necessario interrompere l’assunzione di tutti i farmaci che riducono l’acidità per ottenere la misura più accurata dei livelli di gastrina. Poiché i livelli di gastrina possono fluttuare, questo test può essere ripetuto un paio di volte .; Il medico può anche eseguire un test di stimolazione secretina. Per questo test, il medico misura i livelli di gastrina, si dà un’iniezione di secretina ormone e misura di nuovo livelli di gastrina. Se si dispone di Zollinger-Ellison, i livelli di gastrina aumenteranno ancora di più .; l’endoscopia gastrointestinale superiore. Dopo sei sedato, il medico inserisce un sottile, strumento flessibile con una telecamera leggera e video (endoscopio) giù per la gola e nello stomaco e duodeno per cercare le ulcere. Attraverso l’endoscopio, il medico può rimuovere un campione di tessuto (biopsia) dal duodeno per rilevare la presenza di tumori gastrina-produzione. Il medico le chiederà di non mangiare nulla dopo la mezzanotte la notte prima della prova .; ecografia endoscopica. In questa procedura, il medico esamina il vostro stomaco, duodeno e pancreas, con un endoscopio dotato di una sonda ecografica. La sonda consente un esame più attento, rendendo più facile individuare i tumori .; È anche possibile rimuovere un campione di tessuto attraverso l’endoscopio. Avrete bisogno di digiunare dopo la mezzanotte la notte prima di questo test, e ti verrà sedato durante il test .; esami di imaging. Il medico può utilizzare tecniche di imaging, come una scansione nucleare chiamato recettore della somatostatina la scintigrafia. Questo test utilizza traccianti radioattivi per aiutare a localizzare i tumori. Altri esami di imaging utili includono ultrasuoni, tomografia computerizzata (CT), la risonanza magnetica (MRI).

Anche se i sintomi possono richiedere di visitare il vostro medico di assistenza primaria, è probabile che fare riferimento ad un medico specializzato in malattie dell’apparato digerente (gastroenterologo) per diagnosticare e trattare la sindrome di Zollinger-Ellison. Inoltre può fare riferimento ad un oncologo, un medico specializzato nel trattamento del cancro.

Rimozione tanto di un tumore al fegato il più possibile (debulking); Il tentativo di distruggere il tumore, tagliando l’afflusso di sangue (embolizzazione) o utilizzando il calore per distruggere le cellule tumorali (ablazione con radiofrequenza); Iniezione di farmaci nel tumore per alleviare i sintomi del cancro; Utilizzando la chemioterapia per cercare di rallentare la crescita del tumore; Un trapianto di fegato

Test e diagnosi

Le seguenti informazioni vi aiuterà a prepararsi per l’appuntamento, e capire cosa aspettarsi dal proprio medico.

Per la sindrome di Zollinger-Ellison, alcune domande fondamentali da porre includono

Domande al medico è probabile che chiedere includere

Il medico basare una diagnosi sul seguente

Analisi del sangue. Un campione di sangue viene analizzato per vedere se hanno elevati livelli di gastrina. Mentre elevata gastrina può indicare tumori nel pancreas o del duodeno, può anche essere causato da altre condizioni. Ad esempio, gastrina può anche essere elevato se il vostro stomaco non è fare l’acido, o che cerchiate l’assunzione di farmaci che riducono l’acidità, come gli inibitori della pompa protonica.

Trattamenti e farmaci

È necessario digiunare prima di questo test e potrebbe essere necessario interrompere l’assunzione di tutti i farmaci che riducono l’acidità per ottenere la misura più accurata dei livelli di gastrina. Poiché i livelli di gastrina possono fluttuare, questo test può essere ripetuto un paio di volte.

Il medico può anche eseguire un test di stimolazione secretina. Per questo test, il medico misura i livelli di gastrina, si dà un’iniezione di secretina ormone e misura di nuovo livelli di gastrina. Se si dispone di Zollinger-Ellison, i livelli di gastrina aumenteranno ancora di più.

ecografia endoscopica. In questa procedura, il medico esamina il vostro stomaco, duodeno e pancreas, con un endoscopio dotato di una sonda ecografica. La sonda consente un esame più attento, rendendo più facile individuare i tumori.

Ulteriori informazioni sulla sindrome di Zollinger-Ellison

È anche possibile rimuovere un campione di tessuto attraverso l’endoscopio. Avrete bisogno di digiunare dopo la mezzanotte la notte prima di questo test, e ti verrà sedato durante il test.

Trattamento della sindrome di Zollinger-Ellison affronta i tumori ormono-secernenti e le ulcere che provocano.

Di più su sindrome di Zollinger-Ellison

Un’operazione per rimuovere i tumori che si verificano in Zollinger-Ellison richiede un chirurgo esperto perché i tumori sono spesso piccole e difficili da individuare. Se si dispone di un solo tumore, il medico può essere in grado di rimuoverlo chirurgicamente, ma la chirurgia non può essere un’opzione se si dispone di più di tumori o tumori che si sono diffuse al fegato. D’altra parte, anche se si dispone di tumori multipli, il medico può raccomandare ancora la rimozione di un unico grande tumore.

In alcuni casi, i medici consigliano altri trattamenti per controllare la crescita del tumore, compresi

la produzione di acido in eccesso può quasi sempre essere controllato. Farmaci noti come inibitori della pompa protonica sono la prima linea di trattamento. Si tratta di farmaci efficaci per diminuire la produzione di acido nella sindrome di Zollinger-Ellison.

Inibitori della pompa protonica sono farmaci potenti che riducono l’acidità bloccando l’azione dei piccoli “pompe” all’interno delle cellule che secernono acido. farmaci comunemente prescritti sono il lansoprazolo (Prevacid), omeprazolo (Prilosec, Zegerid), pantoprazolo (Protonix), rabeprazolo (Aciphex) ed esomeprazolo (Nexium).

L’uso a lungo termine di prescrizione di inibitori della pompa protonica, soprattutto nelle persone di 50 anni e più anziani, è stato associato ad un aumentato rischio di fratture dell’anca, del polso e della colonna vertebrale, secondo la Food and Drug Administration. Questo rischio è piccolo e deve essere valutato rispetto i benefici di acido-blocco di questi farmaci.

L’octreotide, un farmaco simile alla somatostatina ormone, può contrastare gli effetti di gastrina ed essere utile per alcune persone.

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