tumore di Wilms e altri tumori renali infanzia trattamento (pdqто): trattamento [] tumori -rhabdoid del rene

Informazioni generali sulle rabdoide I tumori del rene

Prevenzione del cancro è azione intrapresa per abbassare la probabilità di ammalarsi di cancro. Con la prevenzione del cancro, il numero di nuovi casi di cancro in un gruppo o di una popolazione si abbassa. Speriamo che questo abbasserà il numero di decessi causati dal cancro; Per evitare nuovi casi di tumore l’avvio, gli scienziati guardano fattori di rischio e fattori protettivi. Tutto ciò che aumenta le probabilità di sviluppare il cancro è chiamato un fattore di rischio di cancro, tutto ciò che diminuisce le probabilità di sviluppare il cancro è chiamato cancro protettivo …

Una presentazione clinica distinta che suggerisce una diagnosi di tumore rabdoide del rene include quanto segue: [3]

(Fare riferimento al tumore di Wilms caratteristiche cliniche e di diagnostica e messa in scena sezioni valutazione di questo riepilogo per ulteriori informazioni sulle caratteristiche cliniche e valutazione diagnostica dei tumori renali infanzia.)

Circa due terzi dei pazienti presenteranno con la malattia in stadio avanzato. Sono stati riportati casi bilaterali. [1] rabdoide tumori del rene tendono a metastatizzare ai polmoni e al cervello. Ben il 10% al 15% dei pazienti con tumori rhabdoid del rene hanno anche lesioni del sistema nervoso centrale. [4] Il sistema di stadiazione utilizzato per tumore rabdoide del rene è lo stesso sistema utilizzato per tumore di Wilms. (Fare riferimento alle Informazioni fase per la sezione tumore di Wilms di questa sintesi per ulteriori informazioni.)

Istologicamente, le caratteristiche più peculiari dei tumori rhabdoid del rene sono piuttosto grandi cellule con grandi nuclei vescicolari, un prominente singolo nucleolo, e in alcune cellule, la presenza di inclusioni globulari citoplasmatici eosinofili.

Geni associati con rabdoide I tumori del rene

tumori rabdoide in tutte le sedi anatomiche hanno un comune genetica anomalia-perdita di funzione del gene / INI1 / SNF5 / BAF47 SMARCB1 situato sul cromosoma 22q11.2. SMARCB1 codifica per una componente del SWI / SNF (saccarosio non fermentabili interruttore /) complesso rimodellamento della cromatina che ha un ruolo importante nel controllo della trascrizione genica. [5,6] Sulla base di analisi di espressione genica nei tumori rhabdoid, si ipotizza che i tumori rhabdoid sorgono presto cellule progenitrici durante una finestra di sviluppo critico in cui la perdita di SMARCB1 si traduce direttamente nella repressione di sviluppo neurale, la perdita di inibizione della chinasi ciclina-dipendente, e trithorax / Polycomb disregolazione. [7] mutazioni identiche può dar luogo ad un cervello o di reni tumore.